| نیما رضایی | مدیر بیمارستان مرکز طبی کودکان |
بیماری‌های نقص ایمنی عبارت است از وجود نقص در دستگاه ایمنی بدن. دستگاه ایمنی سالم در حالت عادی از بدن در برابر میکروب‌ها،باکتری‌ها، ویروس‌ها، قارچ‌ها و سرطان محافظت می‌کند، وقتی دستگاه ایمنی نتواند به نقش خود خوب عمل کند، بدن مستعد عفونت و سرطان می‌شود.
بیماری‌های نقص ایمنی به 2 صورت اولیه و ثانویه است. در نوع ثانویه یا اکتسابی، برخی بیماری‌ها مانند ایدز، سرطان‌ها، متاستاز آنها، شیمی درمانی، رادیوتراپی و سوءتغذیه سیستم دفاعی بدن را دچار نقص می‌کنند.
در نقص ایمنی اولیه که عامل اصلی آن ژنتیک است، یکی از اجزای دفاعی بدن به صورت کمی و کیفی دچار مشکل می‌شود و در این حالت مبارزه با عوامل بیماری‌زا به خوبی صورت نمی‌گیرد. عفونت‌ها مهم‌ترین علامت بیماری‌های نقص ایمنی اولیه هستند درواقع به دلیل نقص ژنتیکی، سیستم ایمنی بدن ضعیف عمل می‌کند و با عفونت خود را نشان می‌دهد.
220 نوع بیماری نقص ایمنی اولیه شناخته شده است، برخی از آنها کم علامت و بی‌علامت هستند و برخی آن‌قدر شدید هستند که کودک تولد یک سالگی خود را نمی‌بیند.
70 تا 90درصد بیماران شناخته نمی‌شوند بنابراین آگاهی از شناخت علایم بسیار موثر است.
برخی خانواده‌ها سرماخوردگی و اسهال را به‌ویژه در کودکان جدی نمی‌گیرند و خودسرانه به درمان می‌پردازند، تکرار این رفتار موجب مزمن شدن بیماری می‌شود، ابتلای بیش از 8 بار در‌سال به عفونت گوش‌میانی، 2 بار مبتلا شدن به عفونت سینوزیتی و ریوی و همچنین کودکی که نسبت به واکسن عارضه شدید نشان می‌دهد می‌تواند مستعد بیماری نقص ایمنی اولیه باشد.
اگر کسی در خانواده خود شخصی را به دلیل عفونت از دست داده است باید به پزشک مراجعه کند چراکه می‌تواند مستعد این اختلال باشد، نکته مهم در مورد تشخیص و درمان به موقع است. بیش از‌هزار و 500 مورد بیمار مبتلا به نقص ایمنی در کشور شناخته شده است. بیشتر مبتلایان کودکان هستند و برخی موارد نیز دیرتر شناخته شده و بروز پیدا می‌کنند.
اکثر بیماری‌ها مربوط به نقص سیستم آنتی‌بادی است و نیاز به داروی IVIG یا ایمونوگلوبولین داخل وریدی دارند.
اگر در خانواده‌ای بیماری مشابه وجود داشته باشد باید تشخیص قبل از تولد داده شود و مبتلایان نیز داروهای خود را به‌طور مرتب مصرف کنند تا دچار مشکل نشوند.
نباید اطلاع‌رسانی به گونه‌ای باشد که خانواده‌ها را بترساند یک بار سرماخوردگی نمی‌تواند دلیل نقص ایمنی اولیه باشد، اما از آن طرف هم نباید نسبت به عفونت‌ها بی‌خیال بود، دقت کنید که اگر فردی از حالت عادی خارج شود باید موضوع را بررسی کند.
حدود 15 بیماری نقص ایمنی وجود دارد که تنها در پسرها دیده می‌شود و بقیه بین دو جنس مشترک است، برخی بیماری‌ها نیز در دهه دوم و سوم خود را نشان می‌دهند.
نقص ایمنی ژنتیکی است و محیط محدود به پیشگیری از عوارض بیماری می‌شود.