زهرا جعفرزاده| تاول نام دیگر این کودکان است. زخم‌های عمیق و پوست‌های نازک و شکننده، مثل کنه بهشان چسبیده، رهایشان نمی‌کند. با همین درد، به دنیا می‌آیند و با همان هم می‌روند. پوست «پروانه‌ای»اند. پروانه‌ای؛ همان قدر ظریف، همان قدر شکننده و نازک. دردشان یکی دو تا نیست، کودکانِ eb (ای بی). بیمارانی که حالا دردشان، در لیست شایع‌ترین بیماری‌های نادر جا خوش کرده است. مشکل‌شان ژنتیکی است، آنها اغلب قربانی ازدواج‌های فامیلی هستند. هیچ چیزی هم نمی‌تواند جلوی تولدشان را بگیرد، حتی آزمایش ژنتیک. آنها محکوم به زندگی هستند، زندگی با بیماری که مثل خوره به جانشان می‌افتد و ذره ذره وجودشان را تمام می‌کند.
همه چیز با تاول‌های کوچک شروع می‌شود، تاول‌های خونی. تاول‌ها بزرگ که شدند جایش زخم می‌شود، پوست و حتی گوشت را با هم درگیر می‌کند، پوست را که نه، غشایی شبیه پوست را به هم می‌چسباند و انگشت‌های دست و پا را به هم گره می‌زند. چند سالی طول نمی‌کشد که دیگر انگشت، مفهومش را برای این کودکان از دست می‌دهد.
بزرگ‌تر که می‌شوند، مشکلاتشان عمیق‌تر می‌شود، درست مثل زخم‌هایشان. راه رفتن، غذا خوردن و لباس پوشیدن، حمام رفتن‌شان، تکیه زدن و نشستن، مصیبتی است برایشان. خوابیدن به پشت، آرزویشان می‌شود. نه فقط پوستشان که اعضای داخلی بدنشان هم کم‌کم به هم می‌چسبد. آن‌قدر که فقط مایعات است که راهی در گلوی‌شان باز می‌کند. چشمانشان درد دارد با مشتی غصه. غصه بیماری و زخم‌های عمیق‌شان یک طرف، نگاه پرسشگر دیگران طرف دیگر، غمگین‌اند. هر بار پانسمان آن‌قدر برایشان دردناک است که طاقتشان را طاق می‌کند. این ماجرا هر روز و هر لحظه برایشان تکرار می‌شود.
خسته‌اند، درست مثل «محمد»؛ که صبح تا شب، چشمان سیاه و درشت‌اش را به سقف می‌دوزد. مثل 10 ساله‌هاست، اما مادرش می‌گوید، 17ساله است که «ای بی» میهمان ناخوانده‌اش شده. درست از همان روز که چشم به دنیا باز کرد. پدر و مادر میانسالش، هیچ نسبت فامیلی ندارند، اما ژن معیوب کار دست فرزند اولشان داد. علایم بیماری از دومین روز تولد محمد، خودش را نشان داد، از همان لحظه که پرستار، نوزاد را بغل کرد و در دستگاه گذاشت. غافل از این‌که ماجرای این نوزاد، با بقیه فرق داشت. محمد در همان دو روز اول، آن‌قدر تاول زد که حتی مادرش هم او را نشناخت. صورت و دست و پا و ... مشکلاتشان از همان موقع شروع شد. حالا کار به جایی رسیده که او نه دوست دارد حرف بزند، نه غذا بخورد و نه حتی نفس بکشد. هر جنازه‌ای که از روستایشان در بجنورد، رد می‌کنند، حسرت‌اش می‌شود. دوسالی است که مدرسه نمی‌رود. آن‌قدر بچه‌ها نگاه کردند، معلم‌ها، کنجکاو شدند و مدیر مدرسه سوال جواب کرد که از خیر مدرسه رفتن گذشت. اما خودش می‌گوید: « به‌خاطر کمرم مدرسه نمی‌رم.» 5 سالی می‌شود که کمرش از بالا تا پایین، زخم و تاول است. خارش‌اش شدید است. آن‌قدر زخم‌ها عمیق است که نگاهش هم نمی‌شود کرد، درد محمد برای هر بار پانسمان، دو چندان می‌شود. آرزوی بزرگش، یک شب به پشت خوابیدن است، مثل همه آدم‌ها.
از واکنش هم کلاسی‌هایش می‌پرسم، از کنجکاوی‌شان، از تعجب‌شان. می‌گوید که «به کسی توضیحی نمی‌دم.» اما مادرش حرف دیگری می‌زند.« تا وقتی مدرسه می‌رفت، هر‌سال باید از پزشک، برای مدیر مدرسه نامه می‌بردیم که بیماری محمد، واگیر ندارد. اگر نامه نمی‌بردیم، ثبت نامش نمی‌کردند. با این‌که می‌گفتیم مریضی‌اش واگیر نداره، اما باز هم بعضی از پدر مادرها، کلاس بچه‌شان را عوض می‌کردند. نمی‌خواستند بچه‌شان با محمد سر یک کلاس بنشیند.» محمد خانه‌نشین که شد هم خودش راحت شد هم مادرش، آن‌قدر که حرف و حدیث مردم را شنیدند و تحمل کردند.
جواب‌های محمد یک کلمه‌ای است. مادرش می‌گوید: « همیشه همین‌طور است، گاهی تا چند روز حرف هم نمی‌زند.» هیچ حسی روی صورتش نشان نمی‌دهد، جز غم چشمانش. علایم افسردگی دارد. صبح تا شب، به پهلو دراز کشیده یا تلویزیون نگاه می‌کند یا با کامپیوتر خودش را سرگرم می‌کند. گاهی هم کتاب‌های درسی‌اش را می‌خواند. پدرش می‌گوید: «عاشق مسابقه‌های کشتی کجه، هوادار پر و پا قرص رئال مادریدم هست.»
حالا بی‌حوصله‌تر از همیشه است، بیماری‌اش هر روز بدتر می‌شود، هیچ کاری نه از دست خودش و نه خانواده‌اش برنمی‌آید. پیوند پوست هم جواب نداده، حالا به پیوند مغز و استخوان فکر می‌کنند، هزینه‌اش اما برایشان خیلی زیاد است؛ 40، 50میلیون تومان را نمی‌توانند جور کنند. حالا هم پانسمان را به هر زحمتی خودشان عوض می‌کنند، روزی 200هزار تومان را ندارند بدهند.
محمد روی یکی از تخت‌های بیمارستان محب تهران، به پهلو خوابیده. به خاطر همین زخم‌های کمرش از بروجرد به تهران آمدند. آن‌جا پیدا کردن پزشک متخصص که دردش را بداند، سخت است. حال روحی مادر از پسر، وخیم‌تر است. خودش هم می‌داند.« محمد رنج مریضی‌اش زیاد بوده، اصلا نمی‌خواهد چیز بیشتری درباره مریضی‌اش بداند، حالا هم به زور آوردیم‌اش بیمارستان.» از مشکلات خوردنش می‌گوید.« یک زمانی محمد نمی‌توانست حتی آب بخورد، گاهی شده که یک هفته چیزی نخورده. بچه که بود، با سوزن تاول گلویش را سوراخ می‌کردم تا غذا بخورد، حالا خودش وقتی گلویش می‌گیرد، نان خشک می‌خورد تا راهش باز شود. کوچکتر که بود، بالون زدیم تا جاهایی که به هم چسبیده باز شود.» مشکلاتشان یکی دو تا نیست، یبوست هم به اندازه زخم‌ها، اذیتشان می‌کند. هیچ چیز هم افاقه نمی‌کند. محمد روزی سه چهار قاشق پارافین می‌خورد تا یبوستش خوب شود.
آنها در یکی از محروم‌ترین استان‌های کشور زندگی می‌کنند، نه فقط نبود پزشک متخصص اذیتشان می‌کند که نگاه مردم به بیماری پسرشان هم.« بروجرد مثل تهران نیست، این‌جا مردم به کار هم کار ندارند، اما آن‌جا وقتی می‌خواهیم محمد را از خیابان رد کنیم، راه بندان می‌شود، همه می‌ایستند و نگاهش می‌کنند.» زمزمه‌های «چی شده، چی شده» مادر خسته و پدر رنجور محمد را آزار می‌دهد. مادرش از زمانی می‌گوید که محمد کودکی بیش نبود و همسایه‌ها و فامیل با کنجکاوی بیش از حد، کلافه‌شان کرده بودند. « یک زمانی بود وقتی میهمان می‌آمد خانه‌مان، چای هم نمی‌خورد، از بودن در خانه ما معذب بودند، همش فکر می‌کردند بیماری محمد، واگیر دارد، این‌قدر از بیماری‌اش پرسیدند که دیگر با مردم قطع رابطه کردیم. همسایه‌ها هم بدترین رفتار را با ما می‌کردند، حتی بند رخت‌شان را از ما جدا کردند.» مادر اینها را که می‌گوید اشک روی صورتش سُر می‌خورد و روی ملحفه محمد می‌چکد.
آنها با همه نداری‌شان، برای کوچکترین درد محمد، کیلومترها راه را طی می‌کنند تا به تهران برسند، یک بار برای درد دندان، یک بار برای چشم پزشک، یک بار برای زخم کمر و ... هزینه این رفت و آمد را هم ندارند. پدرش می‌گوید: « اگر بخواهیم برای محمد خوب خرج کنیم، ماهی 15میلیون تومان می‌شود، اما درآمدم زیر یک‌میلیون تومان است، این‌قدر وام گرفتیم که نمی‌توانیم پس بدهیم. تا حالا ده بار هم به وزارت بهداشت رفتیم، تقاضای کمک کردیم، اما آنها می‌گویند که این بیماری جزو بیماری هیأت امنای وزارت بهداشت نیست.» محمد خانه‌نشینی را به همه چیز ترجیح داده، نه حاضر است از خانه بیرون رود، نه دکتر برود و نه حتی پیش مشاور. مادرش نگران شرایط روحی‌اش است. «ما اصلا خانه اقوام نمی‌رویم. مریضی محمد، صحبت هر جمعی است، وقتی هم کسی می‌آید خانه‌مان، محمد خودش را در اتاق حبس می‌کند، الان دو سه سالی است که این طور شده، یعنی از همان موقع که بیماری‌اش شدت گرفته.» یک زمانی به خاطر مشکلات زندگی، کشاورزی می‌کردند، آن‌جا شرایط‌شان سخت بود، خار شده بود سوزنشان برای خالی کردن تاول‌ها و لباس کهنه فامیل و همسایه، باند و گاز پانسمان.
اینها فقط درد محمد نیست، «نازنین زهرا» ی 5 ماهه که علایم بیماری هر روز بیشتر از روز قبل روی دست و پایش مشخص می‌شود، هم سرنوشت تکرار شده محمد است. درست مثل «محمد طاها» ی 5 ساله که دیگر جایی در بدنش نمانده که زخم و تاول نباشد. از اصفهان به تهران آمده‌اند تا دندانش را درست کنند، دندان‌هایی که روی لثه‌های زخمی درآمده. مادر جوان نازنین زهرا، نگران چهار دست و پا رفتن دخترش است، دندان درآوردن، راه رفتن. نگران حرف مردم، حتی ازدواج دخترش. علایم بیماری نازنین زهرا، چهار روز بعد از تولد خودش را نشان داد، فشاری که پرستار برای گرفتن اثر کف پای نوزاد وارد کرده بود، اولین نشانه‌های بیماری را بروز داد. آن‌قدر این دکتر و آن دکتر رفتند تا در آخر فهمیدند که بیماری ای بی است، وقتی نوزاد 15 روزش را تمام کرده بود. پدرش می‌گوید: « متخصصان بیمارستان پوست رازی هم نتوانستند بیماری را تشخیص دهند.» آنها این‌قدر پرسیدند تا سر از انجمن بیماری «ای بی» درآوردند. جایی که هم به آنها روش‌های پانسمان و سوراخ کردن تاول‌ها را یاد می‌دهند و هم بهشان پماد و گاز پانسمان و دارو می‌دهند تا روی زخم‌ها بمالند. داروهایشان آن‌قدر گران است که خیلی‌هایشان توانایی خرید را ندارند. خیلی از پمادها ایران پیدا نمی‌شود، مثل گاز وازلین یا زینک اکساید خارجی، به همین خاطر ایرانیان خیر مقیم آمریکا، این داروها را برایشان می‌خرند و با هزار دردسر گمرک، به دستشان می‌رسد.
به این کودکان می‌گویند، پوست پروانه‌ای. موقع بلند کردن، بغل کردن و لباس پوشاندن، کمترین فشار را باید وارد کرد. هر فشار مساوی است با تاول. مادر نازنین زهرا، 19سال بیشتر ندارد، با پسرخاله‌اش ازدواج کرده و به خاطر بیماری دخترش، به شدت از ازدواجش پشیمان است. از ورامین آمدند تا مژگان جلیل‌پور، مسئول بخش آموزش و پانسمان انجمن ای بی، نوزادشان را معاینه کند. هر جمله‌ای که به زبان می‌آورد، با اشک‌هایش همراه است. دست و پای دخترش را با باند پیچیده تا ضربه نخورد. هیچ چیز از مراقبت‌های این بیماری نمی‌داند.
قیمت‌ها سر به فلک می‌کشد، یک بسته پوست مصنوعی، 250هزار تومان است، هر بار زخم عمیق می‌شود، پوست مصنوعی را رویش می‌گذارند تا جذب شود. یک برگه پانسمان با تخفیف، 189هزار و 500 تومان می‌شود. اما خرید اینها برای خیلی از خانواده‌ها امکان‌پذیر نیست. آنها از پمادهای ایرانی استفاده می‌کنند، پمادهایی که کیفیت نوع خارجی را ندارند و تاثیرش زمین تا آسمان است.
جلیل‌پور، از صبح که به محل کارش می‌رود تا بعد از ظهر، مشغول دلداری مادرانی است که هر روز با انبوهی از درد و مشکل سراغش می‌روند، از درد بی‌پولی برای خرید داروها تا یاد گرفتن روش پانسمان و گرفتن آدرس چشم پزشک و دندان پزشک. او درباره انواع این بیماری پوستی نادر توضیح بیشتری می‌دهد.« این بیماری تنوع زیاد دارد یکی‌شان همان نوع شدید یا دیستروفیک است که کل بدن را درگیر می‌کند. این نوع در ایران بالاترین شیوع را دارد. یکی هم جانکشنال یا نوع متوسط و سومی هم سیمپلکس یا نوع خفیف‌اش است. دیستروفیک مغلوب، تقریبا شدیدترین نوع این بیماری است، یعنی هم پدر و هم مادر ناقل هستند.» به گفته او، در برخی موارد آن‌قدر بیماری شدید است که کودک به دو سال نرسیده، جانش را از دست می‌دهد.
همه مشکلات این کودکان اما فقط خود بیماری نیست. آنها دچار انواع کم‌خونی، عفونت و مشکلات کبدی، کلیوی و قلبی هم می‌شوند. همین‌ها هم هست که جانشان را می‌گیرد. اما در کنار همه اینها جلیل‌پور، ناامیدی را مهم‌ترین علت مرگ این کودکان می‌داند.«بچه‌ها به خاطر مریضی‌شان خیلی از زندگی ناامید می‌شوند و خودشان را در خانه حبس می‌کنند، تمام هدف ما این است که به مردم بگوییم که این بیماری واگیردار نیست، متاسفانه خیلی از خانواده‌ها از برخوردهای بد اجتماعی ناراحت‌اند. چون این بچه‌ها از اجتماع پس زده می‌شوند.» او می‌گوید: « اولین برخورد هم از مدیر مدرسه دیده می‌شود، وقتی در مدرسه ثبت‌نام‌شان نمی‌کنند.» جلیل‌پور، مشکل این کودکان را نداشتن پروتیین پوستی اعلام می‌کند.« این کودکان ژنی را که باید برای ساخت پروتیین فرمان بدهد ندارند، آنها با این بیماری متولد می‌شوند.» در 5 سال و چند ماهی که از تشکیل این انجمن گذشته، تا کنون 440 مبتلا شناسایی شده‌اند. در همین مدت 45 نفر از شناسایی شده‌ها، جانشان را از دست داده‌اند. یعنی به گفته جلیل‌پور، 10درصد مبتلایان شناسایی شده.
خوزستان و تبریز و سیستان و بلوچستان و شمار زیادی از روستاها و شهرهای دور افتاده بالاترین آمار را دارند. یعنی هر جا که ازدواج فامیلی زیاد باشد. جلیل‌پور می‌گوید در خانواده‌های با ژن معیوب باید تا 7 نسل ازدواج فامیلی صورت نگیرد تا نسل‌شان پاک شود. به گفته او تعداد واقعی این بیماران خیلی بیشتر از 440 نفر است، حتی به یک‌هزار نفر هم می‌رسد. اما هنوز شناسایی نشده‌اند.« بعضی از این فوتی‌ها، کودکان زیر دو‌سال بودند، یک تعدادی هم مبتلایان 14 تا 22سال بودند، یک نفر هم 50 سال داشت.»
این درد درمان ندارد. فقط می‌شود کنترلش کرد، نه متوقف می‌شود و نه خوب. مسئول آموزش انجمن ای بی اینها را با تاسف می‌گوید و به تحقیقاتی اشاره می‌کند که برای بهبود وضع این کودکان درحال انجام است.« تلاش تنها بالا بردن کیفیت زندگی این بیماران است، هنوز تحقیقات ادامه داد، الان در بیمارستان شریعتی روی پیوند مغز و استخوان دارند کار می‌کنند، مرکز تحقیقات پوست بیمارستان شهدا هم روی ژن تراپی کار می‌کند، کارهایی هم روی پروتیین تراپی درحال انجام است که می‌تواند تا 50درصد زخم و تاول این بیماران را کم کند.»
440 بیمار مبتلا به ای بی در شرایطی شناسایی شده‌اند که این انجمن هنوز یک کلینیک ندارد. دو اتاق کوچک که بخشی از یک کلینیک عمومی در مرزداران است، سهم آنها شده. حتی حقوق ماهانه مسئول آموزش را خیران مقیم خارج از کشور، پرداخت می‌کنند. «بچه‌های ما آسیب‌های مختلفی دارند، اگر یک کلینیک داشتیم، می‌توانستیم متخصصان را یک‌جا جمع کنیم تا خانواده آنها مجبور نشوند برای هر دردی، یک سر به تهران بروند. آنها به چشم پزشک، دندانپزشک و متخصص داخلی مخصوص خودشان نیاز دارند، بعضی از این بچه‌ها به خاطر خشک شدن مخاط داخلی چشم، بینایی‌شان را از دست می‌دهند، آنها باید هر ماه آزمایش بدهند، کم‌خونی‌شان باید چک شود. خانواده این کودکان وقتی از شهرستان می‌آیند، حتی جایی برای ماندن ندارند و شب را در خیابان صبح می‌کنند.» جلیل‌پور از هزینه‌های بالای این بیماری می‌گوید: «برای هر بیماری که دچار نوع متوسط ای بی شده، حداقل ماهانه باید 5/1 تا دو‌میلیون تومان هزینه کرد، این در حالیست که هر روز هم قیمت داروها و پمادهایشان بالاتر می‌رود.» مشکلات گمرک و گرفتن مجوز برای واردات این داروها را هم باید به اینها اضافه کرد. جلیل‌پور می‌گوید: « یک نوع شیر خوراکی هست که علاوه بر برطرف کردن یبوست تمام ویتامین‌هایشان را تأمین می‌کند. هر شیشه این شیر نزدیک دوازده‌هزار تومان است، اما خیلی‌ها نمی‌توانند بخرند، حالا همین شیر هم در ایران پیدا نمی‌شود، حتی به ما مجوز نمی‌دهند وارد کنیم. مجبوریم از خیران در کشورهای خارجی بخواهیم برایمان تهیه کنند، وقتی هم آنها می‌خرند و می‌فرستند در گمرک با هزار مسأله مواجه می‌شویم.» پدر و مادر کودکان (ebای بی) به هر دری می‌زنند تا کمی، سر سوزنی، شرایط بچه‌شان خوب شود، اما هزینه‌هایش بالاست. جلیل‌پور می‌گوید: « در خارج از کشور، هزینه یک شب ژن تراپی، 5هزار دلار است، پیوند مغز و استخوان هم راه دیگری است اما نزدیک 40میلیون تومان می‌شود، تا حالا هم کسی را ندیدم که نتیجه موفقی گرفته باشد. خیلی از این بچه‌ها هم پیوند پوست را پس می‌زنند.»