فقر فرهنگی، عدم انجام آزمایش‌های ژنتیکی و ازدواج‌های فامیلی بر مبنای رسوم قدیمی، میزان بروز بیماری‌های ژنتیکی در جنوب کرمان را افزایش داده و در مواردی موجب بروز بیماری‌های عجیبی همچون بیماری پروانه‌ای در جنوب کرمان شده که سال‌ها کودکان معصوم را همنشین زجر و درد می‌کند.
به گزارش مهر، این روزها بروز بیماری‌های صعب‌العلاج به دلیل آلایندگی‌های محیط‌زیست، استرس و استفاده از مواد شیمیایی و عوامل دیگر درحال افزایش است که تاکنون برای درمان بسیاری از این بیماری‌ها، درمانی نیز کشف نشده اما برخی از این بیماری‌ها بر اثر جهل و ناآگاهی و گاه رسوم قدیمی روی می‌دهند که به سادگی می‌توان از بروز آنها با انجام یک آزمایش ساده جلوگیری کرد.
یکی از این بیماری‌ها «اپیدرمولیسیس بولوسا» یا بیماری پروانه‌ای است که دامان کودکان بی‌پناه را می‌گیرد و بیماران را با دردهای جانکاهی مواجه می‌کند که تشریح وضع دردناک این بیماران معصوم ناممکن است.
به‌گفته دکتر علی مرادیان، متخصص بیماری‌های ژنتیک، این بیماری بر اثر عوامل وراثتی که اکثرا به دلیل ازدواج‌های فامیلی است، روی می‌دهد و احتمال بروز این بیماری در صورت ازدواج زوج‌هايی با ژن‌های ناهمخوان افزایش می‌یابد.
این متخصص ژنتیک می‌گوید: بیماری پروانه‌ای در کودکان در مدت زمانی اندک پس از تولد بروز می‌یابد و زخم‌های شدیدی در بدن این نوزادان ایجاد می‌شود.
وی افزود: در ابتدای تولد، این کودکان سالم هستند اما گاه چند ساعت پس از تولد، تاول‌ها و زخم‌هایی بر بدن و به‌خصوص دست‌وپای این کودکان ایجاد می‌شود که بسیار دردناک بوده و بدن بیمار را فرامی‌گیرند.
مرادیان ادامه داد: پوست این بیماران به شدت آسیب‌پذیر می‌شود و با کوچکترین تماسی زخم می‌شود و رفته‌رفته زخم‌ها به صورت تاول در انگشتان آن‌قدر زیاد می‌شود که بیمار انگشتان خود را از دست می‌دهد و در سنین بالاتر اثری از انگشتان این بیماران نمی‌ماند.
وی گفت: به تعبیری به مرور زمان بیمار دچار نوعی جراحت مانند سوختگی می‌شود و درمان قطعی مشخصی نیز برای این بیماری نیز وجود ندارد و داروهای موجود تنها از شدت بیماری می‌کاهد. مرادیان افزود: تنها راهکار التیام درد این بیماران با پانسمان‌های مخصوص بیماران است که گاه هزینه‌های بالایی در بر دارد.
وی گفت: موارد این بیماری در ایران بسیار کم است اما به گفته مراجع بیماری‌های نادر رو به افزایش است و درواقع از هر 50هزارنفر تنها احتمال بروز یک مورد از این بیماری وجود دارد و به همین دلیل تحقیقات گسترده‌ای در آزمایشگاه‌های جهان در این خصوص انجام نشده است.
این متخصص ژنتیک ادامه داد: به این بیماری، بیماری پروانه‌ای نیز می‌گویند و دلیل آن حساسیت بیش از حد پوست بدن بیمار است که در بیش از 95درصد موارد ابتلا نیز کودکانی هستند که در روزها یا ساعت‌های ابتدای تولدشان به این بیماری مبتلا می‌شوند.
مرادیان درخصوص مراحل درمان بیماری گفت: متاسفم که بگویم به دلیل موارد کم ابتلا کمترین مطالعات در این خصوص انجام شده است و در ایران نیز معدود افرادی هستند که درمورد این بیماری اطلاعات دقیق و کاملی داشته باشند، از سوی دیگر مردم نیز نگران سرایت بیماری هستند، در صورتی که این بیماری مسری نیست و عوامل بروز بیماری قطعا ژنتیکی است. به همین علت نباید به‌گونه‌ای رفتار کرد که این کودکان در جامعه منزوی شوند زیرا بروز این بیماری در حالت عادی نیز بیمار را دچار فشارهای جسمی و روحی فراوان می‌کند.
وی ادامه داد: در جنوب کرمان بیشترین موارد این بیماری دیده شده است و متاسفانه در روستاهای رودبار جنوب در جنوبی‌ترین نقطه استان کرمان این بیماری دیده شده و ابتلای 5 کودک به این بیماری گزارش شده است.
وی تأکید کرد که دلیل بروز این بیماری، عوامل ژنتیکی و ازدواج‌های فامیلی است که بین زن و مردم در یک خانواده انجام می‌شود که اکثرا هم به دلیل ازدواج‌های سنتی و مطابق سنت‌های گذشته است.
این متخصص ژنتیک گفت: درحالی‌که از لحاظ علمی انتظار داریم موارد ابتلا بسیار کم باشد اما وجود 5 مورد از این بیماری در روستاهای نزدیک به هم در رودبار نشان می‌دهد که عوامل ژنتیکی در مردم این منطقه وجود دارد و به شدت توصیه می‌کنیم که شهروندان و ساکنان این مناطق قبل از ازدواج به‌خصوص ازدواج‌های فامیلی، آزمایش‌های ژنتیک را انجام دهند تا در خانواده‌هایی که این بیماری وجود دارد از تولد فرزند جلوگیری و با متخصصان مشاوره شود.
وی گفت: از سوی دیگر جنوب استان کرمان یکی از قطب‌های اصلی بیماری تالاسمی است که این بیماری نیز در روستاهای جنوب استان کرمان قابل توجه است و استان کرمان جزو استان‌های دارای جمعیت بیماران تالاسمی است.
پدر یکی از این بیماران که از وضع اقتصادی مناسبی نیز برخوردار نیست، گفت: به دلیل توصیه‌های بزرگان خانواده با همسرم که یکی از اقوام نزدیک بود ازدواج کردم و فرزندم دچار این بیماری شد.
وی گفت: چند خانواده دیگر نیز با این مشکل مواجه هستند و موارد بیماری تالاسمی هم در جنوب کرمان زیاد است.
وی در جواب این‌که آیا قبل از ازدواج آزمایش ژنتیک انجام داده است، گفت: من اطلاعی درخصوص این بیماری نداشتم و نمی‌دانستم باید آزمایش دهیم چون ازدواج فامیلی در خانواده ما رسم است.
پدر این دختربچه بیمار گفت: من چندین فرزند دارم و تنها حمیده به این بیماری مبتلاست و در حد توانم برای معالجه فرزندم تلاش کردم اما کاری از دستمان ساخته نیست، دکترها نیز پانسمان‌های مخصوص را توصیه می‌کنند که از توان من خارج است.
وی گفت: دخترم در ابتدای تولدش دچار زخم‌هایی روی دست‌وپایش شد و به تدریج در تمام بدنش تاول‌های دردناکی می‌زد و به مرور تمام بدنش را فراگرفت و حتی اگر با بدنش تماس بگیریم، زخم می‌شود.
وی افزود: پزشکان داروهایی را برای کنترل بیماری تجویز کرده‌اند که بسیار بیشتر از توان خانواده‌های کودکان بیمار است و جدا نیاز به حمایت دولت برای تأمین نیازهای درمانی و دارویی این بیماران داریم در غیراین صورت درد و رنج بیماران افزوده می‌شود. مادر یکی دیگر از این کودکان گفت: فرزندم انگشتان دست‌وپایش را از دست داده است. ابتدا زخم‌ها روی انگشتانش ایجاد می‌شد و کم‌کم انگشتان دستش به هم چسبید و جدا نشد و پاهایش هم این مشکل را پیدا کردند.
وی ادامه داد: پزشکان اطلاع دقیقی درخصوص درمان قطعی این بیماری ندارند و داروی خاصی را معرفی نمی‌کنند.
وی گفت: فرزندم هر روز درد می‌کشد و از دست من کاری ساخته نیست، حتی اگر لباسش را هم عوض کنم، بدنش زخم می‌شود.
وی ادامه داد: ما به حمایت علمی و مشاوره‌ای نیاز داریم هرچند که هزینه‌های پانسمان فرزندم هم برای ما سنگین است و برخی موارد نمی‌توانیم پانسمان‌های مخصوصش را تهیه کنیم.
مادر یکی دیگر از این بیماران افزود: ازدواج فامیلی امری مرسوم است و بسیاری از مردم روستاهای اطراف که در خانه‌های کپری زندگی می‌کنند، پزشک متخصص و مشاوره ندیده‌اند و طبق آداب و رسوم خانوادگی زندگی می‌کنیم و اصلا نمی‌دانستیم که دلیل بروز بیمارهای اینچنینی چیست.
وی افزود: فقط از خدا می‌خواهم به کودکم صبر بدهد که بتواند این دردها را تحمل کند چون حتی وقتی وی خواب است به دلیل تماس با ملحفه، بدنش زخم می‌شود و درد جزیی از زندگی‌اش شده است.
وی خواستار کمک برای درمان فرزندش شد و گفت: اگر می‌دانستم که با آزمایش می‌توانم چنین سرنوشتی برای فرزندم ایجاد نکنم حتما آزمایش می‌دادم.
این بیماران در چند روستای نزدیک به هم به نام‌های ده‌گودال، کوله‌گان و آب سردوئیه شهرستان رودبار جنوب کرمان زندگی می‌کنند.
فقر فرهنگی و اجتماعی و اقتصادی که ناشی از سال‌ها بی‌توجهی به این مناطق است باعث شده روستانشینان محروم به‌رغم اجرای طرح‌های محرومیت‌زدایی همچنان با مشکلات فراوان دست‌و‌پنجه نرم کنند و هنوز در خانه‌های کپری روزگار بگذرانند. با وجود محرومیت‌های اقتصادی در این شهرستان‌های جنوبی استان کرمان اما فقر فرهنگی ازجمله مشکلات جنوب استان کرمان است که به‌خصوص در مباحث بهداشتی برگزاری کارگاه‌های مشاوره‌ای و ترویج و اطلاع‌رسانی‌های بهداشتی در خانواده‌ها می‌تواند از مشکلات مردم جنوب کرمان بکاهد.
طبق گفته مدیرعامل انتقال خون استان کرمان، در این استان هزار و 200 بیمار تالاسمی وجود دارد که اکثر این افراد نیز به دلیل ازدواج‌های فامیلی و تداخل ژنتیکی به این بیماری مبتلا شده‌اند. محمد مهدی‌زاده گفت: این بیماران در کنار هزینه‌های سنگین دارویی به خون نیز نیاز دارند و زندگی آنها وابسته به این عوامل است در صورتی که با یک آزمایش ژنتیک قبل از ازدواج می‌توان از بروز برخی از این بیماری‌ها جلوگیری کرد.
وی جنوب استان کرمان را یکی از کانون‌های اصلی بیماران تالاسمی در استان کرمان دانست که دلیلی جز تداخل ژنتیکی بین پدر و مادر بیماران ندارند و به همین دلیل باید انجام آزمایش‌های ژنتیک را در جامعه جنوب کرمان ترویج کنیم.